JAMA 病例考验：25 岁男性双侧睾丸萎缩

来自宾夕法尼亚州西费恩伯格该大学泌尿外科的 Brannigan 哈佛大学更进一步在 JAMA Diagnostic Test Interpretation 周报刊文了一则有趣的传染小儿，我们一起来看一看。

该小儿变是一位 25 岁的男同连续性恋，既往体健，诊治于泌尿外科，未诉勃起基本神经性、手淫障碍等连续性基本功能极低下的一系列医学连续性疾小儿状。既往有多动连续性疾小儿小儿历史学者，口服左旋安非他命/安非他命。更进一步无生育计划，但对更进一步不育非常重视。

体格安全检查：身高 178 cm，体重 82 kg，BMI 为 25.8 kg/m2，发育短时间，无外在畸形，无女连续性化，小儿变脊柱阴茎萎缩，每个非常少 4 ML（短时间体积平均 20 mL），附睾、精索无间歇性。

根据小儿历史学者及体格安全确诊，研究所安全检查如下：

那么，弊端来了，作为一名外科医生，你确实会如何归纳上述复发？

A: 小儿变疑为高促连续雌激素激素连续性基本功能减退连续性疾小儿（恶连续性肿瘤阴茎基本功能肝硬化），需全面连续性引DNA核型归纳。

B: 小儿变疑为极低促连续雌激素激素连续性基本功能减退连续性疾小儿（自体阴茎基本功能肝硬化），需全面连续性引脖子核磁共振安全检查。

C: 小儿变激素程度短时间，应回避持续连续性生殖缺失确实。

D: 小儿变目从前不作外源连续性雌二醇治疗。

正确答案是 A，你答对了吗？

浅谈两种促连续雌激素激素

两种促连续雌激素激素——卵泡水尾（FSH）和造血脂质（LH）是包含α亚基和β亚基的糖蛋白，并因此决定其各自的生态学特连续性。在男同连续性恋毒素，FSH 可性刺激阴茎背书细胞，从而背书精原细胞进引细胞分裂细胞分裂及茁壮，此外，LH 可性刺激阴茎间质细胞排泄雌二醇。

FSH 是生殖生成的晴雨表，FSH 程度消退往往表明生殖生成减少, 但需肯定，人毒素 FSH 程度短时间并不等于生殖生成短时间。具体来说，当审核男同连续性恋生殖缺失时，FSH 程度以及阴茎体积可应用于识别持续连续性无精连续性疾小儿（FSH 及阴茎微小短时间）和非持续连续性无精连续性疾小儿（FSH 消退，阴茎小）。完全相同研究所，成年男同连续性恋的 FSH 下限之内亦完全相同，本传染小儿为 1.3-19.3 mIU/mL ，此外，还有 1.6-8.0 mIU/mL（Quest 美国公司）、1.5-12.4 mIU/mL（LabCorp 美国公司）、1.0-18.0 mIU/mL（梅奥医院）。一些组织甚至面世了更为具体的下限之内，提显露男同连续性恋短时间的 FSH 程度上限在 7.5 到 7.8 mIU/mL 。由于 FSH 排泄有节律连续性变动，所以在 FSH 程度短时间的必需下，反复测定、确认结果没有必需。1992 年，WHO自荐酶联免疫细胞核心技精作为测定 FSH 程度的金标准化。

传染小儿归纳

虽然该例小儿变 FSH 程度短时间，但其促连续雌激素激素程度消退、脊柱阴茎萎缩以及生殖完全缺失，提示恶连续性肿瘤阴茎基本功能肝硬化确实。无精连续性疾小儿平均占去总体的 1%，15% 的无精连续性疾小儿小儿变小儿患有蛋白质间歇性，少用的有 Y DNA微缺失和DNA核型间歇性。回避该例小儿变最确实的小儿患是 Klinefelter 小儿症，应进引DNA核型归纳。

Klinefelter 小儿症的发小儿率平均为 1/500-1/600，连续性疾小儿状体征不典型, 小儿变常常在审核不育时被小儿患显露，非常少 10% 在中年从前被恰当小儿患。通常 Klinefelter 小儿症小儿变的 FSH 程度高于 30 mIU/mL，雌二醇程度极低于 300 ng/dL，但无需肯定的是，FSH 程度轻度消退甚至雌二醇程度短时间并不能无关 Klinefelter 小儿症的确实。尽管 90% 的 Klinefelter 小儿症小儿变显露现无精连续性疾小儿，但通过光学切出阴茎取精核心技精，将近 2/3 的小儿变可理论上受益生殖，继而通过**胞浆内单生殖药剂进引体外受精，且不确实会增加连续性DNA间歇性基因突变给后代的不确定性。对于光学切出阴茎取精精的意图，一些研究者认为，Klinefelter 小儿症小儿程不断进展，一旦生殖开始形成，应尽早引光学切出阴茎取精精，然而对此观点业内尚未订下共识。

与本例阐述的恶连续性肿瘤阴茎基本功能肝硬化完全相同，自体阴茎基本功能肝硬化的促连续雌激素激素程度偏极低或极低于短时间，雌二醇程度除此以外较极低，即极低促连续雌激素激素连续性基本功能减退连续性疾小儿。其小儿因包括因素下丘脑、脑下垂体基本功能的各种因素、有先天连续性（如 Kallmann 小儿症、飞龙蝶鞍小儿症、血色坚定不移小儿），也有后天于对（如泌乳素瘤、脑部放疗历史学者）。

外源连续性给予雌二醇将引发下丘脑和脑下垂体的负反馈调节，降极低 FSH 和 LH 程度。但这种疗法除此以外确实会抑制内源连续性雌二醇产生，因素生殖生成。

持续连续性无生殖连续性疾小儿的小儿因包括阴茎或阴囊外伤、腰椎或阴部手精历史学者、生殖道感染左眼、手淫管梗阻、先天连续性脊柱输精管缺如（CFTR 基因突变）、脊柱输精管接种等等。但持续连续性无生殖连续性疾小儿小儿变的 FSH 程度和阴茎微小均是短时间的。

小儿变肾功能

随后，通过蛋白质检查，该例小儿变确诊患 Klinefelter 小儿症，核型间歇性为 47,XXY。在建议书蛋白质顾问后，小儿变引光学切出阴茎取精精，后生殖成功取显露并冻存。在接下来几年中，小儿变不断模版连续雌激素基本功能减退的多种连续性疾小儿状，如雌二醇程度降极低，随后接受雌二醇替代治疗。

医学启示

之从前，Brannigan 哈佛大学强调，若男同连续性恋小儿变 FSH 程度增大，雌二醇程度短时间或偏极低，应回避示恶连续性肿瘤阴茎基本功能肝硬化确实。商业研究所的 FSH 的测试之内通常比国际标准化下限上限更高以识别生殖发生应该损伤。若男同连续性恋小儿变存在 FSH 程度增大、脊柱阴茎萎缩、生殖绝对缺失等连续性疾小儿状体征，应回避 Klinefelter 小儿症的确实，并进引DNA核型归纳。虽然 Klinefelter 小儿症的连续性疾小儿状和体征（FSH 程度增大）在中年后就让不断显现，但部分小儿变直至审核不育时才被小儿患显露。

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编辑： 张开平